Strukturelle Organisation und mechanische Funktion intermyofibrillärer Proteine
PD Dr. Robert Stehle und Mitarbeiter
Plektin und Desmin verlinken die benachbarten einzelnen Myofibrillen in Kardiomyozyten und Skelettmuskelfasern zu parallel verlaufenden, geordneten Bündeln. Autosominal dominant vererbbare Mutationen in Plektin und Desmin führen zu Myofibrillärer Myopathie (MFM), einem durch muskuläre Desmin-positive Proteinaggregate, myofibrilläre Fehlanordnung, Muskeldystrophie und Muskelschwäche gekennzeichneten Krankheitsbild. Anhand von Superresolution-Mikroskopie und kinetischen Kraftmessungen untersuchen wir an dünnen Myofibrillenbündeln die Architektur dieser Proteine und ihren Beitrag zur biomechanischen Muskelfunktion.