Molecular physiology and pathophysiology of mitochondria and energy metabolism
Prof. Dr. Rudolf J. Wiesner and Coworkers

Our group asks the question if and how malfunction of mitochondria contributes to diseases and, more generally, to degenerative processes during normal ageing. Mitochondria contain their own DNA molecules which are therefore present in many copies in each cell. Inherited mutations of mtDNA or acquired mtDNA mutations, due to malfunction of nuclear encoded proteins involved in mtDNA replication, lead to severe neuromuscular diseases. Such mutations, especially large deletions, arise as well during ageing in almost all organs. This leads to a tissue mosaic with few cells with a mitochondrial defect, embedded in normal tissue. We examine if and how such a tissue mosaic especially impairs the function of those organs which depend on a well-concerted interaction of all cells within the tissue, namely the brain and skeletal muscles.

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Publications: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/?term=wiesner+rj&sort=date

 

Molekulare Physiologie und Pathophysiologie der Mitochondrien und des Energiestoffwechsels
Prof. Dr. Rudolf J. Wiesner und Mitarbeiter

Unsere Arbeitsgruppe beschäftigt sich mit der Frage, wie Fehlfunktionen von Mitochondrien zu Krankheiten führen und generell zu den degenerativen Prozessen während des normalen Alterungsprozess beitragen. Mitochondrien enthalten eigene DNA-Moleküle, die daher in vielen Kopien in jeder Zelle vorkommen. Vererbte Mutationen der mtDNA oder im Laufe des Lebens erworbene Mutationen, verursacht durch Fehlfunktionen von Proteinen, die an der Replikation der mtDNA beteiligt sind, führen zu schweren neuromuskulären Erkrankungen. Solche Mutationen, vor allen Dingen große Deletionen, entstehen aber auch in zufälliger Verteilung im Verlaufe des Alterns in fast allen Organen. Dies führt zu einem Gewebemosaik mit wenigen Zellen mit mitochondrialem Defekt, die in normales Gewebe eingebettet sind.

Wir untersuchen nun, ob und wie so ein Gewebemosaik die Funktion gerade derjenigen Organe beeinträchtigt, die auf ein geordnetes Zusammenspiel ihrer Zellen im Gewebeverband angewiesen sind, also vor allem Gehirn, Herz- und Skelettmuskulatur.

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Publikationen: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/?term=wiesner+rj&sort=date